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恶性肿瘤相关的高凝状态所致的慢性弥漫性血管内凝血、多发性静脉血栓、动脉血栓及非细菌性血栓性心内膜炎等一系列血栓栓塞综合征,即Trousseau综合征。脑梗死是Trousseau综合征的一种表现形式Trousseau综合征一旦形成即提示预后不良图片
Trousseau综合征的发病机制较为复杂且目前尚不明确,涉及各种内外源性因素,主要是恶性肿瘤引起的血液高凝状态及非细菌性血栓性心内膜炎。血液高凝状态容易出现颅内动脉微小血栓形成和DIC;非细菌性血栓性心内膜炎的赘生物小且容易脱落,故微栓子易随着血液循环而栓塞颅内动脉小分支,上述两种因素导致 Trousseau综合征患者急性梗塞灶数目多,累及血管区域更广。图片
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实验室检查
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实验室检查满足下列条件(两项或两项以上异常):凝血酶原时间缩短>3s;活化部分凝血酶原时间缩短>3s;纤维蛋白原>4.0 g/L;D-二聚体≥0.5pg/L;血小板计数>350x109/L。且血浆D-二聚体水平与梗死灶累及颅内大血管的数量呈正相关,血浆肿瘤标志物水平显著升高,且与血浆 D-二聚体水平呈正相关。图片
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影像学检查
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无强化、非环形、聚集成团或单一部位的DWI高信号,直径 0.5~2.0cm,小梗死灶为主,单纯大面积梗死少见常位于外周或大血管区域,分水岭区少见,无弥漫皮质带状或深部灰质核团受累,在DWI病灶累及3个或3个以上血管分布区,常累及前后循环双侧多见,但是需排除其他疾病。IT'S RAINING NOW
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对于不能解释的 D-二聚体水平明显升高,即使不存在临床表现,也应考虑VTE 可能;在排除血栓性疾病和肝肾疾病后,应高度怀疑恶性肿瘤可能。
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鉴别诊断
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鉴别主要就是多流域和或双侧的病灶的疾病如心源性梗死、分水岭梗死、原发性中枢神经系统血管炎,脑转移瘤等。分水岭脑梗死:单侧常见,并有严重血管狭窄或低血容量证据。心源性脑梗死:有明确的心脏疾病相关病史如房颤、SIE,并排除其他原因,多累积灰白质交接区,可单侧,可双侧,前循环多于后循环,梗死面积可大可小。原发性中枢神经系统血管炎:为颅内一种病因未明、非感染性、非自身免疫性且不伴其他系统性疾病,主要累及脑的中小血管和软脑膜血管管壁,病灶形态多样,双侧多见,可累及皮层和或皮层下白质,但非血管分布,可强化可不强化。脑转移瘤:有原发肿瘤病史,多发,周围水肿(见过就知道压迫肿瘤死的脑子和脑梗死死的脑子是不一样,很难忘掉),肿瘤强化。图片
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治疗
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抗血小板治疗是无效的,Trousseau 综合征导致的脑梗死首选抗凝治疗,并积极治疗原发肿瘤。《肿瘤相关静脉血栓栓塞症预防与治疗指南(2019版)》建议对于痛性静脉血栓的抗凝治疗,口服凝血Xa因子直接抑制剂可作为首选单药治疗方案之一,急性期口服利伐沙班15 mg,2/日,3周后改为20mg/d。并象征性的管理其他脑梗死相关危险因素如血压、血糖、血脂等。图片
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预后
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预后差,早期神经功能恶化发生率高、血栓事件复发率、病死率高,84%患者6月内死亡。图片
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附
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特鲁索综合征诊断流程图
曹香琪,霍康,宋文峰,等.以多流域脑梗死为特征的肺癌继发特鲁索综合征1例并文献复习[J].中国卒中杂志,2021,16(08):843-849。
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隐源性卒中和卵圆孔未闭(PFO)患者中,反常栓塞风险(RoPE)评分被认为是一种评估患者特定“PFO归因分数”的方法
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卒中合并房颤的筛查评分(STAF)是临床医生鉴别诊断心源性卒中的辅助工具,包括四项,分别为年龄(>62岁:2分)、基础NIHSS(≥8:1分)、左房扩大(超过35mm:2分)、血管原因(找不到血管狭窄:3分),总分为8分。如果得分>5分,90%的可能是心脏来源而不是血管来源;如果<5分,那么90%的可能是血管来源。
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